혈관 부종 : 증상, 치료

혈관 부종 (angioedema, 혈관 부종) - 피부, 피하 지방 및 점막의 즉각적인 팽창. 이 상태의 기본은 많은 종류의 생물학적 활성 물질이 혈액으로 방출되는 즉각적인 유형의 알레르기 반응입니다. 그 결과, 혈관 벽의 투과성이 증가하고 조직 부종이 발생합니다. 종종 혈관 부종은 두드러기와 결합됩니다.이 두통은 신체의 동일한 변화를 기반으로합니다.

혈관 부종을 일으킬 수있는 것

혈관 부종은 벌레 물린 결과, 다양한 의약, 한방, 음식 알레르기 항원 및 화장품 사용으로 인해 발생할 수있는 질병입니다. 감기 노출의 결과로 혈관 부종이 발생하는 경우가 있습니다. 일부 저자들은 유전 적 소인, 만성 감염의 병 및 소화 기계의 질병을 가진 사람들이 종종 혈관 부종을 앓게된다고 생각합니다.

증상

질병은 항상 갑자기 시작됩니다. 점막이나 신체 부위의 심한 부종은 몇 분 안에 발생합니다. 때로는 조금 느립니다. 피부색은 변하지 않습니다. 부종 부위의 조직은 압박 될 때 움푹 들어간 곳이 없으며,이 부위의 촉진은 절대적으로 고통 스럽습니다. 대부분의 경우 혈관 부종은 하악 립, 뺨, 눈꺼풀, 혀, 후두에서 발생합니다. 혀와 후두의 붓기는 질식의 발병으로 이어질 수 있기 때문에 위험합니다. 환자는 호흡 곤란에 대해 불평하고, 말하기가 어렵고, 혀의 청색증이 나타납니다. 이 상태는 매우 위험하며 치명적일 수 있으므로 환자는 최대한 빨리 도움을 받아야합니다.

혈관 부종은 뇌막 및 뇌를 포획 할 수 있으며, 간질 성 발작, 신체의 한쪽에서의 운동 상실, 언어 장애 등의 특징적인 임상상이 나타날 수 있습니다.

Quincke의 부종은 보통 몇 시간 동안 지속됩니다. 적어도 며칠 동안 지속되면 사라지고 흔적은 남지 않습니다. 적어도 한 번이 질병에 걸린 사람들은 재발 할 수 있음을 기억해야합니다.

치료

  1. 경미한 혈관 부종의 의심에서 구급차 팀을 불러야합니다. 예기치 못한 질병이 발생할 수 있습니다.
  2. 가능하다면 부종 발생을 유발 한 알레르겐과의 접촉을 제거 할 필요가 있습니다.
  3. 항히스타민 제 (Tavegil, Klaritin, Suprastin)의 근육 내 사용. 가벼운 경우에는 약제를 복용 할 수 있습니다.
  4. 혈관 벽의 침투성을 줄이기 위해 Askorutin이 할당되어 있습니다.
  5. 중증 부종 및 후두 부종에 필요한 호르몬 치료법 (Prednisolone, Cortisone)은 병원에서 시행됩니다.

후두 부종을 개발 한 경우, 의사가 (특수 호흡 기능을 제공하는 캐 뉼러의 루멘으로 운영 기관의 해부 및 도입)는 기관 절개술을 수행 할 수 있습니다 필요한 경우에 위해 병원에 긴급 입원을 필요로한다.

초콜릿, 견과류, 감귤류, 생선, 달걀 흰자를 배제한 저자 극성식이 요법을 준수합니다. 급성기와 다음 며칠간 물, 흰색 크래커 및 물로 조리 한 오트밀을 먹는 것이 좋습니다.

예방

혈관 부종의 발병을 예방할 수있는 유일한 방법은 그것을 일으킨 알레르겐과의 접촉을 막는 것입니다.

연락 할 의사

혈관 부종의 첫 증상이 나타나면 구급차를 불러야합니다. 입원 치료는 대개 일반 의사가 수행하며 때로는 외과 의사의 도움이 필요합니다. 질병의 증상을 멈춘 후에 알레르기 전문의와 상담하고 알레르기 반응을 일으킨 알레르겐의 종류를 알아내는 것이 도움이됩니다.

혈관 부종 : 진단 및 치료의 원칙

기사 정보

인용 : Didkovsky N.A., Zenohov S.A. 혈관 부종 : 진단 및 치료의 원리 // 유방암. 2004. №18. 1067

혈관 부종 (AO)는 -, 진피, 피하 조직 및 점막의 부종을 지역화 된 여러 가지 원인에서 발생하는 다양한 메커니즘을 구현합니다. AO 발달의 원인과 기전은 매우 다를 수 있으므로 부종 발달 메커니즘을 표제에 표시하는 것이 좋습니다. Quincke 먼저 1882 년 기재된 유전성 혈관 부종은, 그 중 (의한 보체 시스템의 결함) 기전은 1963 년에 발견되었다. 혈관 부종 - 알레르기 자연 부종의 경우 유병률의 관점에서 또 다른 정의를 제공 할 수 있습니다 일반적 용어가 의미하는 혈관 부종 알레르기 혈관 부종이다. 공동 주식 회사의 보체 의존형 개발 메커니즘을 확립 할 때 그들은 이제 유전성 혈관 부종 (NAO)이라는 용어를 사용하는 것을 선호합니다. 1972 년 림프구 증식 및자가 면역 질환과 관련된 다양한 "취득 부종"로 정의 부종 다른 종류의 기재, 보체 시스템 (SC)을 방해. 평생 적어도 한 번 AO 부종의 발생은 인구의 10 %까지 기록됩니다. 모든 경우에서의 절반 AO 부종 요철 테두리 진피 충혈 제한 부로서 정의 될 수있다 두드러기, 조합을 표시하고, 그 기포를 형성 할 수 병합. 경우의 20 %에서만 분명히 격리 된 AO가 기록됩니다. 분류 I. 알레르기 성 AO (거대 뾰루지). 나. 의사 알레르기 부종 (비특이적 histaminoliberation). Iii. 보체 의존성 부종. 1. 유전성 AO (LLW) : a) C1- 억제제 (LLR- 유형 I)의 정량적 결핍이있는 LLW; b) C1- 억제제 (LLW- 유형 II)의 기능적 결핍이있는 LLW. 2. JSC 획득 a) 면역 복합체 (PAO - 타입 I); b)자가 면역 (PAO - 유형 II); c) SC를 활성화시키는 약물의 도입. Iv. 특발성 AO. I. 일상적인 임상에서 가장 흔한 것은 알레르기 성 AO입니다. 원인의 80 %까지, 같은 -하는 비만 세포와 호염기구에서 중재자 (주로 히스타민과 프로스타글란딘, 류코트리엔, 브라 디 키닌, 혈소판 활성화 인자 등)의 출시 반응에 의해 - (종속 형의 IgE), reaginic - I 입력 알레르기 반응의 개발 알레르기 항원과 IgE가 있습니다. 중재자는 조직 부종에 의해 임상 적으로 나타나는 혈관 확장, 증가 된 혈관 투과성 및 세포 침윤을 일으킨다. 알레르기 AO의 현상에 의해 다양한 요소가 발생할 수있다 : - 약물 (항생제, 설폰 아미드, 비타민, 혈장 면역 글로불린); - 음식 (생선, 조개류, 우유, 계란, 견과류, 콩, 토마토, 감귤류, 돌 과일, 딸기, 초콜릿, 치즈); - 일부식이 보충 교재 ( "중국 차", 동식물 기원이 높은 알레르기 유발 제품을 함유 한 전통 의약품); - 독을 쏘는 독약 (벌, 말벌, 말벌); - 라텍스 (장갑, 콘돔, 고무 요도 카테터, 삽관 튜브, 정맥 카테터); - 표피 알레르겐 - 타액, 고양이, 개 및 기타 온혈 동물의 비듬. - 화장품. 특징 알레르기 성 부종의 경우 : 명확한 링크 알레르겐 노광 및 현상 반응 급성 발병 - 반응은 일반적으로 알레르기, 부종의 급속한 발전, 두드러기와 조합에 노출 된 후 15~30분 내에서 개발하고 있습니다. 특징적인 부종은 일반적으로 밀도가 높고 비대칭이며 통증이없는 부종이며 색이 연한 핑크색이며 변하지 않은 피부와 다르지 않습니다. 잘 발달 된 피하 지방과 지역을 중심으로 현지화 (- 부드러운 입천장, 혀, 편도 얼굴이 가장 자주 입술, 눈꺼풀, 입)입니다. 호흡기 (후두, 기관, 기관지의 부종)의 점막의 참여로 인해 질식의 위험이 특히 위험하다. 환자는 무거움, 긴장감, 목이 아프다. 후두 부종의 조기 증상은 쉰 목소리이며, 삼키는 것과 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 아마도 일반화 된 아나필락시스 반응의 시작과 같은 주식 회사의 개발 - 과민성 쇼크, 혀, 후두, 인두, 쉰 목소리의 부종, 전신 가려움증, 두드러기, 눈물, 재채기, 기관지 경련 명단, 복통, 설사 경련 기관지, 메스꺼움, 구토 점액의 과다 분비, 빈맥, 저혈압, 심장 리듬 장애, 급성 심장 혈관 장애, 발작, 호흡 정지, 혼수 상태의 개발. 이 경우, 후두의 부종 및 심장 리듬 장애로 인해 사망이 발생합니다. 나. 아토피 알레르기의 매개체 그러나 선택에 크게 유사한 임상 증상 pseudoallergic 부종 비 면역에 의해 발생합니다. 부종이 메커니즘을 통해 신경 전달 물질의 대사를 변경할 중요한 식품과 의약품이 초과 류코트리엔, 브라 디 키닌, 갑상선종의 형성, 즉 : - 근육 이완제 (티 오펜 탈, tubocurarine), 아편, 항생제, 방사선 불 투과성 제, 국소 마취제, 플라즈마 확장기, 플라즈마, 알부민, 프로타민은 비만 세포에 직접 영향을 주어 혈액 내 히스타민 수준을 증가시킵니다. - 생선, 치즈, 고기, 와인, 맥주, 초콜릿, 견과류, 딸기 (딸기, 나무 딸기), 감귤류는 구성에서 히스타민의 많은 양의를 포함; - 스테로이드 성 소염제는 식품 첨가물 타트 라진은 살리 실 레이트는 아황산염은 질산염, 과량 류코트리엔 D4, C4, E4의 형성을 초래하고, 심각한 혈관 확장 활성을 갖는 화성; - ACE 억제제 AO 상당히 흔한 원인 혈관 투과성 증가로 인해 브라 디 키닌 축적 (4 AO에서 8 %이다) [1]. ACE 억제제를 복용 한 모든 환자의 0.1-0.7 %가 AO 에피소드를 가지고 있음이 지적되었다. 부종의 발병은 투약 시작 후 몇 일 및 몇 년 후에 가능합니다. 종종 ACE 억제제를 복용하면 AO는 AO의 병력이있는 사람들에게서 발생합니다. ACE 억제제와 항생제를 복용하는 동안 국소 마취제는 AO의 위험을 증가 시킨다는 것이 주목되었습니다. - 장 미생물 불균형 동안 증가 된 형성의 결과로서 혈액 히스타민 등의 생리 활성 아민의 농도 증가를 표시하고, 급격히 염증 장벽 [3,4]의 투과성을 증가시킴으로써. Iii. - C1 억제제 생산 고전적 경로의 보체 시스템 (SC)의 제한, 활성화 (환원하거나 작동 maloaktiven된다 레벨) 간섭 보체 시스템 (SC)의 유전 결함 1. 아주 드문 유전 혈관 부종 : 보수 중에는 고유 AO시킨다. 일반적으로 면역 복합체가 SC의 C1q 성분과 결합 할 때 일어나는 SC 활성화는 조절 단백질 인 C1 억제제에 의해 스스로 제한됩니다. 혈관 확장 활성을 고 화성, kininogennoy를 갖는 - HAE은 제품 부품 활성 IC (anaphylatoxins C4A, C2B, C3a를,의 C5a)에 한정되지 않는 경우. 정상 조건에서 C1 억제제는 혈액 응고 계의 활성화를 제한 (플라스 민, Hageman 인자 kininogenom, 칼리 크레인과 반응). 억제 효과의 폐지는 많은 양의 키틴, 특히 브라 디 키닌의 축적을 유도한다. 과량 축적, 키닌 부종에 의해 임상 적으로 발현되어 모유두를 반반 콜라겐 섬유의 팽윤, 미세 혈관 투과성을 증가 삽입 부종 확장시킬. NAOharakterno 재발 외상 후 밀도, 가려운하지 비대칭 부종의 모습 (심지어 최소), 발치, 정신적 또는 육체적 스트레스, 저체온증하십시오. 종종 발작 NAO는 호흡기 또는 다른 감염, 월경 중에 ​​발생합니다. NA0 두드러기가 없을 때. 부종이 시작되기 몇 시간 전에 환상 홍반이 발생할 수 있습니다. 부종은 매우 조밀합니다. 눌렀을 때 구덩이가 생기지 않습니다. 파열, 타는듯한 느낌이 동반됩니다. 부종은 몇 시간 안에 발생하며 최대 2 일간 지속될 수 있습니다. 부종의 영역은 건강한 피부와는 분명히 구별됩니다. 일반적으로 고정 된 지역화. NAO에서는 점막이 종종 포함됩니다. NAO 환자의 최대 25 %가 후두 부종으로 사망합니다. 메스꺼움, 구토, 장 점막 - - 복부 통증, 장폐색 클리닉 식도 점막의 참여는 연하 장애, 위 점막 표시되어 함께. 위장 부종에 관여하는 것은 일반적으로 급성 복부의 클리닉에서 나타납니다. 방광 점막의 부종이 배뇨 장애, anuria 발생합니다. 또한 뇌막의 팽창 가능한 참여하고, 구역, 구토, 현기증, 수막 현상의 출현에 의해 각성 내이의 점막. 이 병리의 유전 적 결함이 확인됩니다. LLW의 2 가지 유형을 확인했습니다. 먼저, C1-억제제 불완전 penentrantnostyu 레벨 우성 유전 염색체는 (- 180 ㎎ / ℓ의 통상 30 % 이하)이 감소된다. 첫 번째 유형은 NAO의 약 85 %입니다. 환자 - 이형의 HAE 타입 I은 결함 유전자의 mRNA 발현을하는 것이없는 정상 대립 유전자 합성은 로우 레벨에서 C1 억제제를 제공한다. 동형 접합자는 생존하지 않습니다. 소비 증가로 인해 C2 및 C4 구성 요소도 감소합니다. 공격하는 동안, 그들은 전혀 결정되지 않습니다. 제 2 형에서는 결함이 합성 된 단백질 C1- 억제제의 기능 불완전 및 빠른 분해가 주목된다. 그러나 레벨이 높을 수 있으며 C2 및 C4 구성 요소도 줄어 듭니다. 자가 면역 질환 및 림프구에서 관찰 2. Psevdonasledstvenny의 부종 (취득 혈관 부종), 위, 장, 폐, 간, 자궁 종양, 난소 [5]. 초과 anaphylatoxins 많은 수의 (PAO 유형 I)의 개발로 이어지는, SC를 활성화 lymphoproliferation에서 면역 복합체의 형성과 관련. 그러한 환자의 가족력은 부정적입니다. 때로는 그러한 혈관 부종이 백혈병의 최초의 임상 증상입니다. 악성 림프 증식 성 질환의 발병 사례는 획득 한 AO의 첫 번째 발병이 발생한 지 7 년 후에 나타났습니다. C1q, C2, C4 성분, C1 억제제의 수준이 감소하는 것이 특징입니다. Type II가 부종을 앓 았을 때, 그 기능을 차단하는 C1 - inhibitor에 대한자가 항체가 검출되었다. C1q, C2, C4 성분의 수준 감소도 특징이지만, C1 억제제는 정량적으로 감소하지 않았다. 인수 한 주식회사의 임상 적 발현은 NAO와 동일합니다. 환자의 연구에서 림프 질환, 다양한 기관 및 조직에 대한자가 항체의 식별을 포함하는 종양 프로세스 제외되어야한다 [7]. 3. 특정 약물 (덱스 트란 및 방사선 불 투과성 물질)의 도입으로 혈관 부종이 발생할 가능성이 지적되었다. 그들은 보완 시스템의 활성화를 다른 방법으로 트리거합니다. 진단 AO 알레르기 기원의 진단에서 중요한 원인은 원인 알레르겐을 확인하기위한 특정 알레르기 진단에 의해 점령됩니다. 알레르기 병력, 피부 테스트, 도발 테스트, 실험실 테스트의 데이터를 사용하십시오. 라텍스 부종 식품과 보조제, 약물, 벌레 물린 데, 노출의 수신 및 특정 화장품의 사용, 그리고 동물과도 접촉으로 질병 확인 연결의 역사를 공부합니다. 알레르기 성 결막염, 아토피 성 천식, 아토피 성 피부염 - 질병의 Podtverzhdayuschimallergichesky 자연 아토피 환자의 질환과 그의 혈족의 확인이다. 환자가 모든 먹을 음식을 나타냅니다에 범인 식품 알레르기, 자신의 처리, 숫자, 시간, 알레르기 증상 (두드러기, 혈관 신경성 부종, 아토피 성 피부염, 기관지 천식과 알레르기 성 비염, 구강 알레르기의 악화, 위장의 개발의 캐릭터의 특성을 식별하는 데 사용되는 음식 일기 분석 dyspepsia), 알레르기를 완화하기 위해 취한 기금의 효과. 교차 반응 알레르기 항원을 확인하기 위해 중요한 알레르겐 또는 알레르겐 그룹을 설정하거나 제안하는 것이 일반적으로 가능합니다. 확인 된 알레르겐은 환자의식이 요법에서 제외되어 아토피 질환의 진행을 개선합니다. 제거 다이어트의 효과는 제외 된 식품 알레르겐의 병인학 적 중요성을 확인합니다. 엄격한 제거 사료를 배경으로 알레르겐이 많이 투여 될 경우 도발 테스트를 실시 할 수 있습니다. 질병의 악화는 투여 된 알레르기 항원의 역할을 나타냅니다. 일반적으로 일반화 반응 (anaphylactic shock)의 일부로 혈관 부종이 발생하면 자극 검사는 금기입니다. 약물 알레르기는 약물의 두 번째 및 후속 투여에 대한 알레르기 반응의 발생이 특징입니다. 새로운 화장품을 사용한 후 2 주 이내에 반응의 발달은 성분에 대한 알레르기의 특징입니다. AO의 알레르기 성질은 피부 검사 양성 및 특이 IgE 수치의 증가로 확인됩니다. 심부전, 신 증후군, 갑상선 기능 저하증 - 혈관 부종의 감별 진단의 감별 진단은 가장 일반적인 치료 연습 부종으로 수행되어야한다. AO는 일반적으로 비대칭이기 때문에, 그것이 특히 지방 조직 부종 비대칭 (도 1)을 유발하는 모든 다른 상태와 함께 중요한 감별 인 - 염증성 부종 발생시 찰과상, 급성 선의 입술 염, 단독, 봉소염, 혈전 정맥염, 림프관 염, 종기, 봉와직염. 이러한 증상에는 심각한 증상 (독성 증후군 및 발열)이 동반됩니다. 국부적으로 특징의 - 화농성 과정, 예리한 고통, 병변의 충혈; - 독성 부종 - 유독 한 뱀, 동물, 곤충의 물기가 혐오의 근거로 잘 인식됩니다. 바이트 마크는 대개 로컬에서 눈에;니다. - 더운 날씨에 장시간 서 증가 일차 또는 이차 상피병 특징 출현 초기 소프트 림프 부종 (림프 부종), 앙와위의 감소; 그들은 일관성이 있고 눌러 질 때 구멍을 남기고 피부는 변하지 않으며 쉽게 옮겨집니다. 상피병의 개발 원위부 사지를 밀봉 발생으로 압력이 남아에, 피부의 비후, 나쁜 구덩이를 이동합니다. 이 단계에서 중요한 역사 - 긴 존재 부종의 점진적 증가, 보조 상피병의 가능한 원인의 해명 (전사 림프관 염, 림프절염, 단독, 농피증, 화상, 방사선 요법, 압축 림프관 흉터를 재발); - 언어, 안면 신경 마비의 증가가 입술의 만성 부종과 함께하는,에서 육아 종성 입술 염 Miescher의 발전에 입술 리드를, lymphostasis; - 뛰어난 상대 정맥 증후군, 성대의 부종과 관련된 모세 혈관 확장, 코, 식도, 기관 출혈, 쉰 목소리를, 얼굴, 목의 청색증, 상단 트렁크 부종을 발생하고 팔을 앞으로 기울어 져 성장시키는 단계; - 여성에서 유방을 제거한 후 림프 블록과 정맥류 유출로 인해 팔의 유방 절제술이 발생할 수 있습니다. 직접 및 간접적 인 림프술, phlebography, functional phlebomanometry를 이용한 메커니즘을 명확히하기. 차별 진단의 두 번째 단계에서는 AO 개발의 메커니즘과 원인을 확립해야합니다. 이것은 병원성 치료의 선택에 중요합니다. 여러 종류의 주식 회사의 특징이 표 1에 제시되어있다. 치료 Treatment 비상 사태의 치료를 포함한다. 보수적 인 약물 요법은 특정 형태의 AO에 기초하여 수행됩니다. 치료 알고리즘에서 제시된 처리 전략 (도. 2) 알레르기 AO 후두 부종 및 과민성 쇼크의 개발 가능성 결정된다. 후두 부종의 경우 아드레날린, 글루코 코르티코 스테로이드 및 항히스타민 제를 비경 구로 주사합니다. 국소 적으로 흡입 된 혈관 수 축제 r- 도랑 (0.1 % 에피네프린, 5 % 에페드린, naphazoline)? - 자극제. ENT 부서, 기관 내 삽관, 기관 절개술, konikotomii 보수적 terapiineobhodima 긴급 입원의 비 효율성으로. 과민성 쇼크에서는 다음과 같은 조치가 취해집니다 : 가능하다면 혈류로 알레르겐의 흐름을 멈추십시오. 기관지 경련을 제거 (2 흡입 adrenostimulyatorov - 분무, 테오필린을,?)기도 (공기 덕트, 삽관, 기관 절개술, konikotomiya)를 제공한다; 저산소증 동안 순수 산소, 기계 환기로 흡입을하십시오. 당신이 멈출 때 닫힌 된 심장 마사지. 가압 계 아민 (아드레날린, 노르 에피네프린, 도파민)은 비경 구로 주사해야합니다. Активно используют патогенетические средства – глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, проводится инфузионная терапия. При отсутствии признаков генерализованой аллергической реакции и отека гортани проводят консервативную терапию. В лечении аллергического отека используются элиминационная терапия, фармакотерапия, образовательные программы. Элиминационная терапия предусматривает ограничение контакта больного с причиннозначимыми аллергенами. При развитии отека Квинке, связанного с лекарственной и пищевой аллергией, на 3–5 дней назначают лечебное голодание, прием внутрь энтеросорбентов, слабительное, очистительные клизмы, после чего индивидуально подбирается элиминационная диета, в которой полностью исключается из рациона «виновный» пищевой продукт, а также облигатные аллергены. Ограничивают прием НПВП, при всех видах отека запрещают прием ингибиторов АПФ. Для профилактики инсектной аллергии рекомендуют меры уменьшения риска контакта с насекомыми. Фармакотерапия аллергического отека включает использование антигистаминных препаратов, реже (при развитии анафилактических реакций и отека гортани) возникает необходимость в использовании адреналина, ГКС. Существуют антигистаминные препараты 3–х поколений. Препараты первого поколения с низкой селективностью к H1–рецептору и 4–12–часовой активностью – наиболее изученные, имеющие длительный стаж применения для купирования различных аллергических состояний. Обладают целым рядом нежелательных свойств: – требуют многократного приема; – оказывают седативное, холинолитическое, гипотензивное действие; – стимулируют аппетит, вызывают расстройства ЖКТ; – через 10–14 дней приема развивается тахифилаксия, требующая смены препарата. Преимуществом этого поколения Н1–блокаторов является наличие парентеральных форм для купирования острых аллергических реакций. Препараты второго поколения лишены недостатков первого поколения Н1–блокаторов: – не проникают через ГЭБ, вследствие чего отсутствует седативный и снотворный эффект; – обладают высокой селективностью к Н1–рецепторам, отсутствует холинолитическая и адренолитическая способность; – быстро и хорошо всасываются из желудка и кишечника, что обеспечивает быстрое начало действия – через 1/2–1 час после приема (за исключением астемизола); – отсутствует связь абсорбции препарата с приемом пищи (возможен прием в любое время); – обладают неконкурентным механизмом связью с рецептором, что обеспечивает прочную связь с ним и высокую продолжительность действия препарата – 18–24 часа. Требуют только однократного приема (за исключением акривастина); – отсутствует тахифилаксия, возможен длительный, более 6 мес. прием препарата. Однако некоторые препараты 2–го поколения (терфенадин и астемизол) обладают кардиотоксическим действием – вызывают удлинение интервала QT на ЭКГ, приводят к возникновению веретенообразной желудочковой тахикардии (синдром пируэта), фибрилляции желудочков. Это действие проявляется при передозировке препарата, угнетении его печеночного метаболизма – при циррозе печени, приеме противогрибковых препаратов – азолов (кетоконазола, итраконазола), антибиотиков – макролидов (эритромицин), грейпфрутового сока. В России терфенадин и астемизол уже не применяются. Н1–блокатором 2–го поколения с наиболее высокой противомедиаторной активностью является лоратадин, хорошо зарекомендовавший себя в практике лечения различных аллергических заболеваний, в том числе и аллергического АО. Применяется у взрослых и детей от 12 лет по 1 таб. 하루에. Эффект проявляется через 30 мин. после приема и сохраняется на протяжении 24 ч. Не обладает тропностью к H1–рецепторам ЦНС (отсутствует седативный эффект), не проявляет антихолинергических и антисеротониновых свойств. Не влияет на психомоторные функции, психические и умственные способности. Обладает слабым сродством к ? –адренергическим и мускариновым рецепторам и, как следствие, практически не вызывает седативного и антихолинэргического эффекта. Из побочных эффектов крайне редко могут появляться: головная боль, утомляемость, кашель, головокружение, тошнота, сердцебиение, повышение аппетита. Препараты третьего поколения – фексофенадин и дезлоратадин являются активными метаболитами препаратов второго поколения – соответственно терфенадина и лоратадина. Кроме высокой активности в блокаде H1–рецепторов, у этих препаратов описаны другие антимедиаторные свойства. Так, многочисленные исследования in vitro (главным образом на клетках человека) и in vivo показали, что, помимо антигистаминной активности, дезлоратадин (Эриус) оказывает противоаллергическое и противовоспалительное действие. В этих исследованиях установлено, что Эриус подавляет каскад различных реакций, которые лежат в основе развития аллергического воспаления, а именно выделение провоспалительных цитокинов, продукцию супероксидного аниона, адгезию и хемотаксис эозинофилов и др. Эриус не проникает через гематоэнцефалический барьер. При его применении в рекомендуемой дозе 5 мг частота сонливости не превышала таковую в группе плацебо. Также применение препарата не сопровождалось статистически или клинически значимыми изменениями со стороны сердечно–сосудистой системы. Дезлоратадин начинает определяться в плазме в течение 30 мин после приема, а его максимальная концентрация достигается в период от 2 до 6 часов. Период полувыведения составляет от 20 до 30 часов (в среднем 27 ч). В исследовании с однократным приемом дезлоратадина в дозе 7,5 мг пища (жирный высококалорийный завтрак) не оказывала влияния на его распределение. В клинических исследованиях характер и частота нежелательных эффектов при применении Эриусабыли в целом сопоставимы с таковыми при применении плацебо. Сведения об антигистаминных препаратах приведены в таблице 2. Образовательные программы для больных, перенесших аллергический АО, проводятся с целью обучения элиминационой терапии (установление для больного индивидуальной гипоаллергенной диеты, перекрестнореагирующих аллергенов, профилактика укусов насекомых, заполнение карточек, браслетов больных аллергией, в которых указаны возможные провоцирующие аллергены). Больного информируют о применяемых при АО лекарственных средствах, указывается на их преимущества и недостатки, подробно разбирается «план действий» в неотложных ситуациях, выдается противошоковый набор. При псевдоаллергическом АО первое место занимают антигистаминные препараты, также важна коррекция воспалительных заболеваний пищеварительного тракта и дисбактериоза – проводится соответствующая терапия. Для лечения острого приступа НАО используется свежезамороженная плазма (содержит С1–ингибитор), ? –АКК. Имеются данные об успешном применении за рубежом концентрата С1–ингибитора, транексамовой кислоты (аналог ? –АКК), апротинина (ингибитор протеаз). Основу лечения при НАО составляет профилактическое постоянное назначение андрогенных гормонов (даназол), усиливающих выработку С1–ингибитора. При противопоказаниях к назначению андрогенов используют ? –АКК per os. При приобретенном АО на первом месте стоит лечение состояний, вызвавших активацию комплемента. Если их не удалось установить или лечение не прерывало атак АО, используют андрогены (одни или в сочетании с глюкокортикостероидами).

문학
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혈관 부종

혈관 부종은 미세 혈관 구조의 혈관벽의 투과성이 증가하기 때문에 피부 및 피하 지방 조직의 조직에 체액이 축적되는 병리학 적 상태이다. 다른 지방화 (얼굴, 목, 팔다리)의 피부가 부어서 두드러기 및 피부 가려움증과 함께 나타나는 경우가 있습니다. 진단은 신체 검사, 검사실 혈액 검사, 환자의 유전 및 알레르기 병력 검사를 통해 이루어집니다. 치료 전략은 증후군 발병의 원인에 달려 있으며, 항히스타민 제, 안드로겐, 섬유소 용해 억제제 및 이뇨제를 포함 할 수 있습니다.

혈관 부종

혈관 부종은 1882 년 독일의 과학자 Heinrich Quincke에 의해 처음 기술되었습니다. 연구원은 그것이 독립적 인 질병 - 혈관 부종이라고 생각했다. 이제는 병리학의 경우의 절반 정도가 레진 유형의 알레르기 과정의 결과로 발생하는 반면, 나머지는 독립적 인 획득 또는 유전 적 조건이라는 것이 확인되었습니다. "고립 된 혈관 부종"의 개념은 순환계와 조직 사이의 손상된 체액 순환을 기반으로하는 많은 질병을 포함합니다. Angiotecks는 모든 연령대에서 진단 될 수 있으며, 여성은 남성보다 약 1.5-2 배 더 자주 발견됩니다. 병리학 적 상태의 유 전적으로 결정된 변이 형은 상 염색체 우성 방식으로 전염된다.

혈관 부종의 원인

혈관 부종의 발병에 기여하는 많은 외부 요인과 내부 요인이 있습니다. 병리학의 즉각적인 원인은 보체 시스템의 변화 및 다른 생리 학적 과정 (혈액 응고, 섬유소 용해 및 키닌 반응)의 붕괴이다. 압도적 인 경우의 대부분에서,이 장애는 혈액 및 조직에서 여러 생화학 반응을 늦추고 정지시키는 혈액 프로테아제 인 C1 억제제의 결핍 또는 부적절한 활동으로 인해 발생합니다. 이 현상은 다음 요인의 영향으로 발생합니다.

  • 유전 적 특징. 선천성 혈관 부종의 발병에서 중요한 부분은 11 번 염색체에 위치한 SEPRING1 유전자의 돌연변이 때문입니다. 그것은 C1 억제제의 단백질 서열을 암호화하므로,이 유전자를 변화 시키면 단백질 분해 효소가 결핍되거나 그 기능이 상실됩니다.
  • 림프 증식 성 병리학. 림프구 또는 그들의 선조 세포 (예를 들어, 림프종)의 재생을 촉진시키는 일부 조건은 혈관 부종을 동반 할 수 있습니다. 그 이유는 C1 억제제의 파괴 속도가 증가하기 때문입니다.
  • 자기 면역 반응. 특정 조건 하에서 C1 효소에 대한 항체가 형성되어이 효소와 결합하여 파괴에 기여합니다. 이 과정은 고립 상태와 전신 알레르기 반응 또는 다른 장애 모두에서 발생할 수 있습니다.

병리학의 희귀 한 변종은 C1 억제제의 최적 수준에서 발생하는 혈관 부종이며, 주로 소위 에스트로겐 의존성 부종을 의미합니다. 그것들은 유전 적 요인에 기인하고 X 염색체에 연결된 기전으로 전염된다고 믿어진다. 에스트로겐 제제를 복용하게되면 질병의 진행이 악화된다. 수많은 항 고혈압제의 일부인 안지오텐신 전환 효소 억제제의 사용으로 유발되는 질병도 있습니다.

병인

하나의 이유 또는 다른 이유로, C1 억제제의 결핍은 보체 시스템의 활성화를 유도하고, 칼리 크레인 및 브라 디 키닌의 농도를 증가시킨다. 후자는 혈관벽 및 평활근에 작용하는 혈관 작용 성 펩타이드 화합물의 형성을 자극한다. 그 결과, 모세 혈관 확장이 먼저 일어나고 혈장 세포의 요소가 혈류에서 세포 외 공간으로 이동합니다. 따라서 국소 혈관 부종이 형성되어 특징적인 임상 상으로 나타납니다. 또한 브래디 키닌 수치의 반응은 소화기 및 호흡기의 평활근 세포의 경련을 유발하여 운동성을 저해 할 수 있습니다.

분류

임상 경과의 특이성을 고려하여 모든 혈관 부종은 두 개의 큰 그룹으로 분리되어 있습니다. 전자는 피하 지방 조직과 피부의 부종으로 만 나타납니다. 후자는 두드러기, 호흡기 경련 및 기타 증상을 동반합니다. 분리는 다소 조건 적이며 질병의 원인을 약하게 반영합니다. 병인학 적 근거에 따라 유전성 및 후천적 형태의 혈관 부종을 구별합니다. 선천적 인 종은 질병의 총 케이스의 대략 2-5 %를 구성하고, 뒤에 오는 유형을 포함한다 :

  • 유형 1. SEPRING1 유전자가 돌연변이 할 때 발생하는 C1 억제제가 거의 완전히 없기 때문입니다. 그것은 부종의 일반화 및 심각성, 피부뿐만 아니라 호흡기 또는 소화관의 점막에 대한 심각한 외상으로 특징 지어집니다. 유전성 혈관 부종의 85 %에 등록됩니다.
  • 타입 2. 효소의 잘못된 구조로 인해 느린 형성 또는 감소 된 활성으로 인해 억제제가 상대적으로 부족합니다. 클리닉은 덜 심각하며, 부종은 주로 사지의 조직 (때로는 얼굴)에 영향을줍니다. 이 질병의 변종은 유전성 혈관 부종 환자의 12-14 %에서 진단됩니다.
  • 제 3 형 C1- 에스 테라 제 결핍이없는 경우는 매우 드뭅니다. 일반적으로 에스트로겐 의존성 부종이 나타납니다 - 임신 중 병리 악화, 복합 경구 피임약 복용, 폐경기 동안의 대체 요법.

모든 유전성 혈관 부종은 두드러기 또는 다른 질환을 동반하지 않고 격리되어 있습니다. 획득 한 종은 두 가지 주요 유형의 질병 만 포함하는 다른 분류가 있습니다.

  • 유형 1. 이것은 감염성 병변이있는 림프 증식 성 질환 - 림프종의 배경에서 감지됩니다. 그 이유는 C1 억제제의 섭취 증가와 그 이후의 결핍입니다.
  • 타입 2. 억제제에 대한자가 항체의 합성으로 인해 혈액 내 농도가 급격히 감소합니다. 이 현상은 일부자가 면역 및 알레르기 질환, 면역 결핍증 및 기타 병리학에서 발생합니다.

혈관 부종의 증상

이 질환의 가장 큰 증상은 다양한 크기의 피부가 통증이없는 붓기입니다. 환자는 압박감과 긴장감을 느끼고 다른 주관적인 불만은 없습니다. 염증성 부종과 달리 감염된 부위는 주위 피부보다 색이 더 옅어지고 조직 온도가 국소 적으로 증가하지 않습니다. 가장 흔하게는 부종의 징후가 생식기 부위의 상지와하지, 얼굴 (입술, 뺨, 눈꺼풀, 귀고리), 목에 있습니다. 가려움증은 전형적이지 않지만 혈관 부종과 두드러기의 병용에 의해 결정될 수 있습니다.

일부 환자에서는 점막에서 부종이 발견되며 때로는 병리학 적 과정이 점막하 층에 영향을 미칩니다. 구강 (혀, 연한 입천장), 호흡 기관 및 위장관의 기관이 가장 흔히 영향을받습니다. 호흡기 시스템의 혈관 부종이 발달함에 따라 공기, 쉰 목소리 또는 완전한 목소리의 상실감, 짖는 기침 등의 느낌이 있습니다. 위장관의 침범은 복부 증후군 - 통증, 메스꺼움, 구토 -로 나타난다. 복벽의 근육에 긴장이있어 복막염이나 급성 장 폐쇄의 잘못된 그림을 만듭니다.

질병의 아주 드문 증상은 흉막 삼출 (기침, 흉통, 호흡 곤란)의 징후입니다. 다른 희귀 한 병리에는 국부적 인 뇌부종 (의식 우울증, 편 마비), 방광 혈관 부종 (급성 오줌 보유와 동반 됨), 근육 및 관절 손상이 포함됩니다. 질병의 격리 된 형태는 12-48 시간에 걸쳐 서서히 발생합니다. 그 후, 합병증이 없을 때, 5-8 일 이내에 느린 부종이 발생합니다. 혈관 부종의 여러 변형 (특히 알레르기 유발)은 몇 분 또는 몇 시간 내에 훨씬 빠르게 진행될 수 있습니다.

합병증

혈관 부종의 합병증의 가능성은 병리학 적 과정의 국소화에 달려 있습니다. 대부분의 경우 (복잡한 경우의 약 절반) 환자는 후두 또는 기관지의 내강이 좁아지기 때문에 호흡 곤란을 겪습니다. 의료 조치가 없을 경우, 그 위반은 치명적일 수 있습니다. 복부 형태의 병리학 적 증상은 상대적으로 위험하며, 이로 인해 연동 운동 장애 및 복막염이 발생할 수 있습니다. 종종, 위장관 기관의 부종은 오진으로 인해 불필요한 외과 적 개입을 일으 킵니다. 뇌 손상은 혼수 상태와 여러 신경 학적 결과 (조정, 언어 및 지각 장애)를 유발할 수 있습니다. 방광에서의 부종성 증상 중 급성 요폐는 유체 역류, 수 음영증 및 신부전을 일으 킵니다.

진단

대부분의 경우, 혈관 부종의 진단은 의사 - 면역 학자를 노출시킵니다. 덜 일반적으로이 병리학은 피부과 의사, 소아과 의사, 위장병 학자, 치료사 등 다른 분야의 전문가가 직면합니다. 질병의 정의는 다양한 병인학 및 매우 다양한 임상 증상으로 인해 종종 어렵습니다. 초점은 예외적 인 정보 및 특정 실험실 테스트의 결과에 있습니다. 혈관 부종의 진단은 다음과 같은 방법을 포함합니다 :

  • 조사 및 검사. 외래 진료가 부종의 유행 및 국소화를 명시 할 때 통증이 없는지 확인하십시오. 질문 방법을 사용하여 친척에서 비슷한 반응이 일어 났는지 여부에 관계없이 병리학 적 발현 (스트레스, 제품 사용, 약물 치료)이 발달하기 전에 무엇을 발견합니다.
  • 실험실 테스트. 혈관 부종의 진단을위한 구체적인 방법은 혈장의 C1- 억제제의 수준을 결정하는 것입니다.이 번호가 없거나 감소하면 질병의 존재를 나타냅니다. C1 억제제에 대한 항체의 역가를 결정하는 것이 가능합니다.이 기술을 사용하면 질병에 획득 된자가 면역 특성이 있는지 확인할 수 있습니다.
  • 추가 연구. 호흡기의 패배로 기관지 내시경 검사, 가슴의 방사선 사진 촬영. 후두 조직의 부종, 기관지 경련이 보통 발견되고 흉막 삼출이 때때로 감지됩니다. 복부 기관의 초음파 검사로 복막 혈관 부종과 복막염 및 위장관의 다른 병리를 구별 할 수 있습니다.

이 상태의 진단에있는 위 방법 이외에 각종 요인의 거대한 수를 고려하십시오. 예를 들어, 환자의 연령 : 유전 적 다양성은 20 세 미만의 사람들에게서 더 자주 발견되며, 40 년 이상 된 사람들에게서 획득 형태가 발견됩니다. 두드러기, 호흡기 질환과 같은 관련 증상의 유무를 고려하십시오. 차동 진단은 신 병리, 유독 한 곤충의 물린, 국소 알레르기 및 염증 반응의 결과로서 다른 기원의 부종으로 수행됩니다.

혈관 부종의 치료

혈관 부종의 치료 방법은 급성 발작을 막는 방법과 후속 발달을 예방하는 기술로 크게 나뉩니다. 두 경우 모두 유사한 의약 물질이 사용되며, 투여 목적, 복용법 및 용량 변화에 따라 다릅니다. 다음 약물은 현대 면역학에서 혈관 부종의 치료에 가장 일반적으로 사용됩니다.

  • 안드로겐. 남성 성 호르몬 (danazol, methyltestosterone)의 일부 유사체는 간세포에서 C1- 에스 테라 제의 합성을 향상시킬 수 있습니다. 그들은 병리학 적 증상의 심각성을 줄이고 장래에이 질병의 공격 가능성을 줄입니다.
  • 섬유소 용해 억제제. 섬유소 용해 과정을 억제하는 약물은 칼리 크레인 경로의 반응을 느리게합니다. 이것은 조직 내 플라즈마의 확산 속도를 감소시키고, 혈관 부종의 가능성을 감소시킨다. 이 그룹 (e-aminocaproic 또는 tranexamic acid)에서 약물의 사용은 혈액 응고 시스템의 상태 제어하에 수행됩니다.
  • 신선한 냉동 플라즈마. C1 억제제를 포함하는 기증자 혈장의 수혈은 급성 부종, 특히 유전 적 특성의 완화에 효과적인 방법입니다.

보체의 성분에 대한자가 항체의 존재하에, 플라스마 에리 즘을 이용한 혈류로부터의 제거가 지시된다. 이는 부종성 증상의 심각성을 현저히 감소시킬 수있는 일시적인 조치입니다. 환자의 삶이 위협을 받으면 (예 :기도가 막혀서) 아드레날린 주사가 권장되며, 효과가없는 경우 원추 모양 또는 기관 절개가 권장됩니다. 혈관 부종의 원인이 다른 질병 (알레르기 성,자가 면역성 또는 기타)의 존재 인 경우, 징후에 따라 치료 계획이 수립됩니다. 또한이 상태를 치료하기 위해 일부 국가에서 사용되는 유망한 억제제가 있습니다.

예후 및 예방

특정 환자의 병인이 확인 될 때까지 혈관 부종의 예후는 불확실한 것으로 간주됩니다. 병리학의 유전 적 특성으로 인해, 항상 후두부의 치명적인 부종이 발병 할 위험이 있으므로 환자는 진단을 나타내는 카드가 있어야합니다. 적절한 예방 치료를 통해 발작은 드물며 환자의 삶에 위협이되지 않습니다. 후천적 형태의 예후는 기저 질환의 본질에 달려 있습니다. 예방 조치에는 알레르기 및자가 면역 상태의 적시 치료가 포함됩니다.

혈관 부종

혈관 부종 (혈관 부종)은 점막, 피하 조직 및 피부 자체의 국소 부종의 급속한 발전을 특징으로하는 급성 질환입니다. 그것은 종종 얼굴 (혀, 볼, 눈꺼풀, 입술)에서 발생하며, 비뇨기 장기, 위장관, 호흡기 점막에 훨씬 덜 자주 영향을 미칩니다.

혈관 부종은 흔한 병리학입니다. 그것은 다섯 번째 사람마다 평생 적어도 한 번 발생하며, 절반의 경우 알레르기 성 두드러기와 합병됩니다.

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이유

대부분의 경우, 혈관 부종은 알레르겐 (곤충 찌르기, 약물, 음식 알레르겐)의 섭취에 대한 즉각적인 알레르기 반응의 증상입니다.

일단 체내에 있으면 알레르겐은 세로토닌, 히스타민 및 기타 알레르기 매개체가 혈액으로 방출되는 "항원 - 항체"반응을 유발합니다. 이 물질들은 높은 생물학적 활성을 가지고있다. 특히, 그들은 점막하 층 및 피하 지방에 위치한 혈관벽의 투과성을 극적으로 증가시킬 수있다. 결과적으로 혈액의 액체 부분은 혈관 내강에서 땀을 흘리기 시작하며 이로 인해 국소 적으로 널리 퍼진 혈관 부종이 생깁니다.

혈관 부종은 특정 약물이나 음식에 대한 과민성에 근거한 가짜 알레르기 반응의 징후 일 수도 있습니다. 그러나이 경우 부종 발달의 병리학 적 기전에는 면역 학적 단계가 없다.

재 알레르기 성 혈관 부종의 예방을 위해 환자는 저자 극성식이 요법을 따르고 의사의 처방전 없이는 약을 복용하지 마십시오.

혈관 부종은 ACE 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 길항제로 인한 합병증으로 발전 할 수 있습니다. 상기 형태는 일반적으로 노인에서 진단됩니다. 이 상황에서 부종이 발생하는 근거는 약물 안지오텐신 전환 효소의 봉쇄입니다. 결과적으로 브래디 키닌의 파괴가 느려지고 안지오텐신 II의 활성이 감소되어 혈관이 지속적으로 팽창하고 벽의 침투성이 증가합니다.

혈관 부종의 발생에 대한 또 다른 이유는 염증 과정의 활동과 혈압, 통증의 정도를 조절하여 응고 과정을 담당하는 혈액 단백질의 활동을 조절하는 C1 억제제의 결핍입니다. 인체에서 C1 억제제의 결핍은 일반적으로 유전자 질환과 관련된 불충분 한 합성에 기인합니다. C1- 억제제 결핍의 다른 원인은 가속화 된 파괴 및 소비 일 수 있습니다. 이러한 과정은 특정 전염성 질환, 악성 신 생물,자가 면역 병리학에 의해 발생합니다. 획득 또는 유전성 C1- 억제제 결핍은 혈관벽의 투과성을 증가시키고 혈관 부종의 발달을 촉진시키는 C2- 키닌 및 브라 디 키닌 물질의 형성을 증가시킨다.

병리학 적 과정의 지속 기간에 따라 급성 및 만성 혈관 부종이 구별됩니다. 만성 형태로의 상태 전환은 1.5 개월을 초과하는 지속 기간으로 표시됩니다.

혈관 부종은 두드러기와 결합되거나 격리 될 수 있습니다.

개발 메커니즘의 특징에 따라 유전성 및 후천성 혈관 부종을 구별합니다. 획득 한 순번은 다음과 같이 나뉩니다.

  • 알레르기 성;
  • 의사 알레르기 성;
  • ACE 저해제의 사용과 관련된다.
  • 자가 면역 과정 및 전염병 관련.
50 %의 경우에서 알레르기 및 의사 알레르기 혈관 부종은 두드러기, 아나필락시스 쇼크의 발생과 동반됩니다.

또한 특발성 형태가 있습니다. 그들은 혈관벽의 병적 투과성의 원인을 밝힐 수 없을 때 그것에 대해 이야기합니다.

징후

대부분의 경우 혈관 부종은 3 ~ 4 분 내에 급성 발병합니다. 훨씬 적은 빈도로 2-5 시간에 걸쳐 혈관 부종이 증가합니다.

그것은 보통 입술, 뺨, 눈꺼풀, 구강 및 남성의 영역 - 심지어 음낭에도 국한됩니다. 임상 사진은 주로 현지화 사이트에서 결정됩니다. 따라서 위장관의 점막하 층이있는 환자는 다음과 같은 증상을 나타냅니다 :

후두 혈관 부종의 경우, 환자는 특유의 스타 디오 틱 호흡을 일으키고, 언어 장애와 목소리가 뚜렷합니다.

가장 중대한 위험은 환자의 질식과 사망을 유발할 수있는 후두 혈관 부종입니다.

다른 부위의 혈관 부종이 훨씬 덜 빈발 함 :

  • 흉막 (일반 약화, 호흡 곤란, 가슴 통증);
  • 비뇨기 계통 하부 (통증이있는 ​​배뇨, 급성 비뇨기 유지);
  • 뇌 (일시적인 대뇌 순환의 진단 된 징후);
  • 관절;
  • 근육

50 %의 경우에서 알레르기 및 의사 알레르기 혈관 부종은 두드러기, 아나필락시스 쇼크의 발생과 동반됩니다.

유전성 및 후천성 혈관 부종의 특징적인 징후 :

재발 성 혈관 부종

유전성 혈관 부종 (NAO)은 C1 성분의 에스 테라 제 억제제 성분 (C1inhh)의 합성을 코딩하는 결함 유전자 또는 정량적으로 결정된 유전 적 결함을 특징으로하는 일차 면역도 일군에 속하는 만성 질환이다. (GIT) 및 비뇨 생식기의 피부 및 점막의 부종 (O.). 그러한 O.의 첫 번째 언급은 히포 크라 테스가 IV에서 언급했다. BC 주 e.

현재 임상 적으로 구별 할 수없는 3 가지 뚜렷한 결함이 있습니다.

-첫 번째 - 80-92 %의 경우, 면역 학적 및 효소 적 방법으로 결정할 때 С1inh의 정량적 결손은 LLA 유형 I이다.

-두 번째는 15 %의 경우 C1inh 형 NAO의 정상 또는 상승 수준에서 기능적 활동이 감소하는 구조적 결함;

-세 번째, 1-5 %의 경우, 구조적으로 변형 된 С1inh (가능한 농도는 3-4 배); 혈청 globulin (또는 알부민)과 응집체가 형성되거나,자가 항체 (LLA type III)에 의해 억제된다. NAO에서의 혈관 부종의 주된 기작은 브라 디 키닌, 히스타민, 아라키돈 산 유도체, 사이토 카인의 매개체와 관련되어있다.

C1 억제제는 간에서 합성 된 고도로 당화 된 혈청 단백질이며, 부성분 인 Clr 및 Cls의 단백질 분해 활성을 억제하여 보체의 C4 및 C2 성분의 활성화를 방지한다. C1 억제제의 구조는 염색체 11에 코딩되어 있으며, 활성화 된 단구, 거핵 세포, 내피 세포 및 섬유 모세포가 소량으로 합성 할 수 있지만,이 단백질은 A2 글로불린이며 주로 간세포에서 생산됩니다.

C1-esterase의 주요 기능은 다음과 같습니다.

• 고전적인 보체 폭포의 자발적인 활성화 방지;

• 응고 인자 XIa 및 XIIa의 억제와 함께 혈액 응고 계단의 활성화에 대한 조절;

• 섬유소 용해 과정에서 플라스 미노 겐의 플라스 민으로의 전환 억제.

• 칼리 크레인 - 브라 디 키신 체인의 반응에서 활성화 된 칼리 크레인의 억제.

C1 억제제가 결핍되면 칼리 크레인의 함량이 증가하고 브래디 키닌이 증가합니다. C1 억제제의 불충분은 보체의 초기 성분의 통제되지 않은 활성화로 이어진다. C1 억제제의 국소 결핍은 혈관 조절 펩타이드의 생성을 증가시키고 국소 부종의 발병을 증가시킨다. 브래디 키닌 (bradykinin) 또는 보체 성분과 같은 이들 계류 물의 일부 최종 생성물은 증가 된 모세 혈관 투과성 및 혈장 외 유출뿐만 아니라 소화관 및 중공의 평활근 경련을 자극하는 혈관 작용 성 펩티드이다. 보체 부종의 증상 발달에있어서 bradykinin의 선도적 인 역할은 현재 논의되고있다.

NAO 진단 기준

1. 70 ~ 80 %의 사례 (3-4 세대 이상)의 유전 적 (가족) 병력이 있지만 부정적인 유전력은 NAO의 진단을 제외하기위한 기준이 아닙니다.

2. 부종의 특징 (혈관 부종과 구별하는 법) :

-창백하고, 매우 조밀하며, 건강한 피부와의 경계가 명확하고 직경 3 ~ 4 cm에서 넓은 지역으로 자극적입니다.

-( "냉증 부종")없이, "긴장", "조직의 찢어짐"과 같은 느낌을줍니다. 고통스러운 얼굴, 몸통, 팔다리, 종종 동일한 국소화 ( "순환 부종")가 특징입니다. 포사의 붓기를 계속 누르면 남아 있지 않습니다.

Otak Quincke (알레르기)

3. 피부 및 / 또는 점막의 부종, 트리거 (자극 요인)와 복부 (복부 통증)의 명확한 연결 :

-기계적 외상으로, 강도가 매우 다를 수 있습니다 - 의류의 약간 압축 또는 뼈의 골절 (스포츠 및 산업 재해 포함)에 대한 타박상;

-치아 추출 후 부종의 발생, 외과 수술, 침습성의 진단 조작. 부종의 원인은 약물의 종류에 상관없이 주사 자체이기는하지만 그러한 환자는 모든 마취제에 대한 알레르기로 진단되는 경우가 종종 있습니다.

4. 격렬한 육체적 인 노력, 냉각, 심리적 감정적 과부하, 전염병의 배경, 생리 (종종 청소년기에 데뷔), 임신 중 경구 피임약 사용에 대한 피부 및 / 또는 점막과 복부 부종의 발병.

5. 부종의 국소화 : 원위 (손, 발) 사지, 위 호흡 기관 (경우의 20 % 이상) 및 위장관 (경우의 40 % 이상)에서 자주 발생합니다.

6. 부종의 변화의 발달과 역 동성, 질병의 경과 :

-팽창이 수 시간 (1 시간에서 36 시간)

-10-72 시간 (최대 7-14 일) 이내에 회귀 (자기 해결 또는 치료 후). 7-10 일에서 12 개월 사이의 치료는 특징적이고 지속적인 공격이 가능할뿐만 아니라 잠복 성 (준 임상) 과정도 있습니다.

7. 경우의 50 % 이상에서 홍반 순환 (erithema annulare)이 발생합니다.

8. 두드러기, 지방 충혈 및 가려움증은 특징이 아닙니다.

9. 복부 팽만감과 혈관 부종 또는 비정형과의 분리.

10. "지리적 복부"의 증상 - 종종 그러한 환자들은 급성 복통에 대해 반복적으로 수술되고, 맹장은 제거되고, 장의 일부, 여성 생식기 (튜브, 난소, 자궁)

11. 부종 및 / 또는 복부 수술의 공격시 C1inh의 정량적 또는 정량적 결핍

12. 말초 혈액의 보체의 C4-, C2-, C1- 성분의 감소 (항상 관찰되는 것은 아님). C8이 감소하면 C9가 더 심할 수 있습니다.

13. 주변 호산구 증가, ↑ 총 IgE, 국내, 표피, 꽃가루 및 식품 알레르기 항원에 대한 양성 비만 (또는 고착) 알레르기 검사는 발견되지 않습니다 (아토피와 LLA의 희귀 한 조합이 가능합니다).

14. 순화 된 Clinh, 천연 혈장, Epsilon-aminocaproic acid (E-AKK), danazol, stanazole, methyltestosterone, ikatibant의 도입에 긍정적 인 효과.

15. 항히스타민 제, 글루코 코르티코 스테로이드 (약효 또는 약함), 노르 에피네프린, 항생제, 항 기생충 제, 효소, 식물 보호제 및 기타 약물의 비효율.

임상 사진의 특징

NAO의 첫 징후는 일찍부터 수개월이나, 더 자주 1-2 년 후에 발생할 수 있습니다. NAO 환자 대다수의 경우,이 질병의 첫 출현은 20 세 이전에 발생하며 (60 %), 평균적으로나 심지어 나이가 훨씬 적습니다. 사춘기 기간에, 호르몬 변화로 인해 질병의 진행이 억제 될 수 있습니다. 환자들은 여러 전문가들에 의해 반복적으로 관찰되고 즉시 알레르기 전문의 - 면역 학자에게로 향하지 않습니다. (그리고 그들이 적용된다면, 종종 정확한 진단은 내 개인적인 경험으로 만들어지지 않습니다.)

NAO에 관한 정보의 가족력이 부족하지 않아도 그러한 진단을 내릴 수있는 가능성은 배제되지 않습니다. 환자의 임상 적 증상은 후두부, 위장관 (위장과 같은 복부 통증) 및 비뇨 생식기를 포함하여 얼굴 피부 (입술, 눈 주위 부위), 목, 몸통, 사지, 위 호흡기 점막의 반복적 부종을 특징으로합니다. 부종은 식도, 후두 장애 및 매니 페스트 쓰레기 (연하 장애), 발성 장애 (음성 장애), 호흡기의 막힘 (막힘) 증상, 천식과 유사한 일부 경우에는 질식으로 진행되는 식도의 침범으로 상부 호흡기로 전이 될 수 있습니다 ). NAO의 사망률은 20-30 %입니다. 두드러기 및 소양증의 증상이없는 부종 환자는 유전 적 부전 증후군 신인 (Sininh)이있는 HAE가있을 수 있으므로 특별한주의를 기울여야합니다.

각 환자의 악화 사이의 간격은 개별적입니다. 일부 환자의 경우 부종이 심각한 부상을 입은 후에 만 ​​발생하고, 다른 경우에는 악화가 외부 영향과 상관없이 9-14 일마다 수년간 발생합니다. 환자의 경우 종종 약점, 약점, 피부의 마블링, 고리 모양의 홍반과 같은 풍부한 창백 발진, 부종 동안 지속, 가려움증, 화상 및 t °을 수반하지 않는 형태의 기운이 있습니다. 붓기는 피부 또는 점막의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다.

환자의 절반 이상이 복부 통증 (위장 점막의 여러 부위의 부종으로 인한)을 겪었습니다. NAO로 인한 복부 발달의 발달은 종종 제대 구역의 경련, 약점, 메스꺼움 및 경련 상복부 통증에 의해 선행됩니다. 복부 팽만감은 종종 구토와 느슨한 발판을 동반하며, 촉진시 복부의 압통이 특징입니다. 임상 적으로 통증 증후군은 복부에 통증의 형태로 나타나며, 장의 복통, 장폐색이 가능합니다. 일부 환자는 forme fruste (발달 정지 또는 질병의 잠복기)와 같은 반복적 인 소장 폐색의 일차 진원을 가지고 있으며, 보완제의 C4 분획의 농도에 대한 연구만으로도 정확하게 진단 할 수 있습니다. 일부 환자들은 "내부 장기의 붓기"에 대한 불만을 토로합니다.

복통은 매우 강렬하여 "복부 편두통"이라고하며 통증 증상 (빈맥, 혈압 변동, 현기증, 두통 등)을 동반하는 흔한 현상 - "식물 폭풍". 복부 수술 때문에 환자는 종종 개복 수술을받으며 제한된 장 부종, 무균 성 염증의 징후 (종종 아무것도 감지하지 않고 단순히 장기를 제거 함)를 감지합니다.

드문 경우에, 얼굴에 부종의 현지화는 현기증, 메스꺼움, 구토에 의해 표현된다 메니 에르 증후군을 개발 병변 미로 시스템과 수막 현상 (뻣뻣한 목, 심한 cephalalgia, 구토, 때때로 경련)의 징후로 피부의 수막 (뇌)를 포함 할 수있다. 이러한 모든 증상은 동시에 또는 개별적으로 발생할 수 있습니다. 부종의 비정형 코스가 없으면 격리 복직도 가능하며 다발성 관절통이 나타나고 보체의 C4 분율이 감소하는 것이 특징입니다. 아주 드문 경우로 간질 발작, 두드러기, 피부 자반병, 레이노 현상이 설명됩니다. 환자의 검사실 검사 중 LLW는 다음과 같은 사실을 감지합니다 : 일반적으로 정상 (또는 완전한 완치 중에도)의 20-30 % 이하, C2 및 C4 성분의 농도 - 정상 (항상은 아님)의 30-40 %, C1 수준 혈장 내의 C3는 일반적으로 정상이다. C1 활동의 저해의 결과로, 보체 활성화가 끊임없이 일어나고 있습니다.

80 년대. J. T. Chiu et al. (CIC)의 순환으로 인한 질병의 악화와 감염성 질환에서 보체의 활성화 및 소비 중 관찰되는 혈장 C1inh의 감소와 함께 ANO의 공격과 드문 경우의 후천성 저공 산혈증을 설명했다. 희소 한 현상 - B 세포 림프종 환자의 C1, C4 및 C2 함량과 함께 지속적인 C1inh 결핍증이 알려졌습니다.

C1inh 결핍증을 가진 자율적 인 비영리 조직 (ANSP)에 의해 획득 된 선천적 형태와 비교하면 덜 일반적이며 C1inh 수준의 이상은 다른 환자 가족에서는 발견되지 않습니다. 이 보체 의존 PANO는 C1inh 대사의 촉진과 2 ~ 3 배의 관련이있다.

획득 한 형태의 병이있는 환자의 경우 C4 및 С1inh의 ↓ 수준 이외에 차별 진단을 수행하는 데 도움이되는 것이 전형적인 С1 및 С1q입니다. ANSPs는 건강한 친척에서 보체 시스템의 결핍의 부재와 보통 정상 양으로 함유 된 유전성 형태의 C1 성분의 함량에 의해 LLW와 구별 될 수있다.

NAO 환자 치료 및 관리를위한 권장 사항

LLW 환자는 차별화 된 개별 접근법뿐만 아니라 가능한 위험, 삶의 질적 변화를 고려하여 약물 처방을 필요로합니다. 이러한 전제 조건은 질병의 첫 출연은 사춘기 동안 내분비뿐만 아니라 LLW 환자의 심리적 인 문제가 발생할 때 종종 발생한다는 사실 때문입니다.

임신과 수유 중 사춘기 또는 여성의 소녀들에게 NAO가 데뷔 한 경우, 원시 혈장의 도입으로 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

하루에 3 번 200mg (600mg), 하루에 3 번 (600mg), 복용량에 따라 매일 매일 필요량에 따라 danazol (Danova)의 복용량 (이 시점에서 러시아에서의 실제 복용량은 알 수 없습니다. 인터넷에서 약 60,000 캡슐 10-14 일 동안, 하루에 200mg (하루에 1 번, 하루에 2 번) 1 달 동안, 100mg / 일 동안 6 개월 동안, 아마도 알레르기 전문의의 감독하에 복용량을 바꿀 수 있습니다. 또는 메틸 테스토스테론 (메틸 테스토스테론을 구입하는 것은 매우 어렵다. 무료 순환이 아니기 때문에 25 mg의 100 정당 약 50 달러의 가격이 책정되었다)을 0.01 g (0.005 g 하루에 2 회, 설하에 1 일 최대 용량은 0.025 g 이하). danazol의 용량 조절을 위해 혈액 보충제를 통제하십시오.

생체 기관의 부종으로 NAO 악화 기간 : 신선한 냉동 (또는 신선한) 원산지 (-30 ° C에서의 혈장 저장은 2 개월 이내 가능) 또는 E-AKK의 5 % 용액. 급성 부종의 경감을 위해, e-ACC의 투여는 천연 혈장보다 덜 효과적이다.

e-AKK 대신에, 1 ~ 1.5 g의 tranexamic acid는 하루 2-3 회 경구 복용이 가능합니다.

또한 부종의 경감을 위해 약 Firazir (단일 주사의 경우 3 ml (1 앰풀) 필요, 바이알 당 가격은 약 15 만 루블)

급성 발작의 치료를 위해 정제 된 농축액 Sinh 3000 - 6000 IU 1-2 앰풀을 사용하십시오. 1 년에 최소 3 번 이상 정제 된 C1inh를 사용하는 것이 좋습니다. 안타깝게도 C1inh는 비싸고 러시아 연방에 등록되어 있지 않으므로 우리 나라에서 널리 사용하도록 권장 할 수는 없습니다.

후두부 부종 흡입 0.1 % 아드레날린 용액, 에페드린 5 % 용액, B-adrenostimulyatory, ENT 부서 입원.

복부 증후군의 발달 - 외과 의사의 관찰. 심한 통증, 구토, 설사의 경우 장벽의 장기 부종이 괴사를 일으키고 즉각적인 치료가 필요할 수 있으므로 의사의 끊임없는 감독하에 진통제와 진경제 (바알 링, 플래티 피린, 노 스파 등)를 투여해야합니다.

danazol과 methyltestosterone을 복용하기위한 상대 금기 (대개 구매가 불가능할 때) 환자는 10-14 일마다 혈액 응고 시스템의 통제하에 e-AKK를 4-12 g / day로 받는다.

습기 찬 먼지가 많은 구내, 정신 - 정서적 스트레스를 찾고 피하는 것이 필요합니다. 금욕적인 신체 활동, 피부 및 점막에 대한 기계적 영향을 금합니다. 만성 감염 초점의시기 적절한 재활. 항생제 치료는 필요하다면 항균제의 사용으로 미생물총 감수성의 결정으로 의사의 처방 및 지시에 따라 엄격히 적용됩니다.

페니실린 제제 및 그 유도체, B 차단제, 식물성 제제, ACE 억제제는 제외하십시오.

징후에 따라 알레르기 전문의 - 면역 학자, 다른 전문가의 동적 관찰.

NAO 환자는 종종 심리적, 사회적 재활이 필요합니다 (물론 15-20 년 동안 진단을받지 못했을 때 운이 좋고 발견 된 경우 치료를 위해 약물을 구입할 수 없음).

성숙한 나이의 많은 환자들은 일반의, 의사, 위장병 학자, 부인과 의사, 외과 의사, 군대 입대 사무실의 입학위원회 의사 등 다양한 전문의의 장기 치료와 실패 치료를 특징으로합니다. 이와 관련하여 NAO 환자는 종종 부정확하게 진단됩니다 (혈관 부종, 두드러기, 알레르기, 급성 위, 급성 맹장염, 급성 담낭염, 복강 트렁크의 협착, 인후통, 류마티스 성 질환, 뇌출혈, 편두통, 간질 등)을 치료하고이 질환에 부적절한 치료법을 정하십시오 이 환자의 높은 사망률의 원인이 vitsya. 환자의 약 25 %는 30 세의 나이에 O. 후두에서 사망합니다. 많은 환자들이 난치성 부종으로 인해 반복적으로 개복술과 기관 절제술을 시행합니다.

나의 연습 사례 (대문을 불안) :

알레르기 전문의로서 NAO를 상반기에 만났습니다. 그녀의 얼굴이 붓는 여자가 내 사무실에 들어 왔는데, 나는 즉시 Kivnka와 달리 이상하게 보였지만 NAO와 비슷했다. 부풀어 오르는 것처럼 보였으므로 나는 더 철저한 역사를 시작했고, 그는 교과서처럼 갔다. 위에서 설명한 모든 기준은 모두 일치했습니다. 동시에, 환자는 13 세 (그녀가 45-46 세 였을 때)의 부종으로 고통을 겪었고, 그녀는이 지역의 주요 알레르기 전문의를 포함하여 나의 도시의 모든 알레르기 전문의와상의를 받았습니다. 진단 NAO가 설치되지 않았고 손상된 것입니다! 환자는 반복적으로 스테로이드 및 항히스타민 제를 성공적으로 치료받지 못했습니다. 나는 NAO가 의심스럽고 상사에게 달려 간다. 입원, 감수성 감마 아미노 카프로 료, 부종은 2 일 동안 중단됩니다. 이에 앞서 "표준"치료 부종은 7-10 일까지 지속되었습니다.

이 사례는 우리 부서에서 처음으로 NAO의 진단 및 치료를 시작하기위한 출발점이었습니다. LLW에 대한 실험실 확인을 위해서는 C1 억제제의 수준과 기능적 활성을 분석해야합니다. 이 분석을위한 시약은 임상 실습에 사용하기 위해 러시아에 등록되어 있지 않습니다. 이 분석을 수행하는 모스크바에는 하나의 실험실이 있으며 그 시약은 과학적 용도로 등록되어 있습니다. 저의 매니저가 그녀를 발견하고 연락을 취해 분석을 위해 환자의 혈장을 보내 주기로 동의했습니다. 이 환자는이 분석을 수행 한 나의 도시 역사상 처음이었고이 결과를 100 % 확인한 결과입니다. NAO는 고아 질환 목록에 올라 있으며, 그 치료는 주정부가 지원합니다. 우리가 "노크 아웃"할 수 있었던 유일한 것은 감마 아미노 카프로 산 (gamma-aminocaproic acid)의 무료 영수증이었습니다. 또한, 내 매니저는 주치의가 NAO 환자의 응급 치료를 위해 Firazir라는 약을 구입할 것을 확신했습니다. 우리시에서 현재로서는 우리 에게서만 사용할 수 있습니다.

이제 우리는 NAO의 확인 된 진단하에 관찰중인 4 명의 환자가 있습니다!